Цивилизация
Что такое миастения?
Миастения – это аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, основная черта которого – патологическая мышечная утомляемость.
Утром после ночного отдыха нарушения могут отсутствовать, а появляются и нарастают они к вечеру или на фоне физической нагрузки.
Этот феномен получил название «синдром патологической мышечной утомляемости», так как усталость появляется даже при минимальной нагрузке, которую другой человек попросту не заметит.
Например, незначительная мышечная нагрузка (сжимание и разжимание кисти в кулак) у человека может привести к видимому опущению верхнего века (птозу) вследствие возникновения и нарастания слабости в мышце, поднимающей верхнее веко.
Эта особенность даже отражена в названии болезни: «ми» – означает мышечная, «астения» – слабость, бессилие. Чтобы подчеркнуть, что утомляемость необычная, к названию заболевания добавляют слово «гравис», что в переводе с латыни (gravis) означает «тяжелая».
Почему развивается эта болезнь?
По мнению большинства исследователей, в группе риска находятся ослабленные люди со сниженным уровнем иммунитета.
Работу иммунной системы человека способны нарушить экологические, иммунологические, эндокринные факторы, а также перенесенные вирусные и бактериальные инфекции, дефицит витамина D, генетическая предрасположенность, тяжелый стресс и так далее.
Дина Меркулова, руководитель Неврологического центра им. Б.М. Гехта ЦКБ РЖД-Медицина, заслуженный врач России, главный невролог сети «РЖД-Медицина», профессор кафедры нервных болезней ИПО Первого МГМУ им. И.М. Сеченова
Личный архив
Может ли человек самостоятельно понять, что у него миастения?
Человек далеко не сразу понимает, что болен, поскольку нет привычных жалоб, характерных для неврологического больного: боли, онемения, головокружения и так далее.
Кроме того, с трудностями диагностики сталкиваются даже врачи (особенно в дебюте заболевания). Специалисты часто слышат описание всех жалоб в прошедшем времени: «было опущение век», «была гнусавость», «было нарушение речи». Дело в том, что данные симптомы преходящие, поэтому врач их может не наблюдать на приеме, а только услышать от пациентов. При этом люди с диагнозом (чаще женщины) для убедительности пытаются изобразить нарушения, что со стороны выглядит как кривляние.
Также пациентки на приеме у врача часто используют размытые бытовые шаблоны: «я вся никакая», «ноги не ходят», «руки не держат» и так далее.
При подозрении на миастению врач учитывает клиническую картину (признаки заболевания) и может назначить электромиографические исследования, а также провести (драматическую) прозериновую пробу. Лабораторные методы: исследование антител к ацетилхолиновым рецепторам.
Миастения – необычное заболевание, и далекие от медицины люди часто считают его «мистическим».
Как проявляется болезнь и какие симптомы «добавляют мистики»?
• Слабость в мышцах лица. Появляется в начале заболевания, причем поражается не все лицо, а лишь участки: в первую очередь, мышцы, поднимающие верхнее веко, глазодвигательные мышцы и круговые мышцы глаз.
Знающий невролог, конечно, назовет эти симптомы как «птоз, офтальмопарез и слабость орбикулярных мышц».
Но окружающие люди нередко начинают трактовать это как появление в лице человека чего-то «загадочного», «таинственного», «мистического». Иногда говорят, что взгляд стал «задумчивым», «с поволокой».
• Слабость в отдельных глазодвигательных мышцах. Это приводит к отсутствию синхронности движений глазных яблок, косоглазию и двоению. В начале болезни пациенты пока еще хорошо видят вблизи, однако дальние объекты у них уже начинают двоиться. Нередко при прицельном вопросе врача больные удивляются: «Откуда вы знаете? Иногда смотрю вдаль и не могу понять – одна машина едет или две, а когда подъезжает – смотрю – одна. Я даже стала бояться переходить дорогу».
• Изменение улыбки и мимики губ. Отдельную роль играет круговая мышца рта, которая в норме должна приподнимать уголки рта. У больных миастенией из-за слабости этой мышцы уголки при улыбке не приподнимаются, а просто растягиваются в стороны. Это так называемая патологическая «поперечная» улыбка.
Однако окружающим начинает казаться, что улыбка просто стала необычной: «томной», «грустной», «загадочной», нередко сравнивают с улыбкой Моны Лизы, а иногда воспринимают как иронию, полуусмешку.
Пациентам, а особенно женщинам, это даже импонирует. «Да, я не такая, как все!», «Во мне есть тайна», – говорят они с гордостью и… длительное время не обращаются к врачу. При этом запущенный аутоиммунный процесс набирает обороты.
• Слабость в руках. В классическом варианте развития болезни позже проявляется слабость в руках. Мышцы кисти, как правило, абсолютно сохранны, слабости подвержены мышцы плеча (так называемые проксимальные мышцы): дельтовидная (удерживает руку, отведенную в сторону). Самой слабой становится трехглавая мышца, которая расположена на задней поверхности плеча и обеспечивает удержание руки, поднятой вверх (сравнительно редко используемая в быту функция). При этом наиболее используемая в быту двуглавая мышца плеча остается относительно сильной.
В результате пациентка не только сама не жалуется на слабость в руках, а даже удивляется такому вопросу доктора: «Ну что вы, посмотрите, какие сумки я принесла из магазина!»
А все потому, что на вытянутой вниз руке мышцы кисти неплохо справляются с тяжестью и слабость в других мышцах нередко остается незамеченной.
• Слабость в ногах. Реже возникает слабость в ногах, также преимущественно в проксимальных мышцах (бедра). Это может привести к несколько раскачивающейся походке и внезапным падениям – «как будто меня ударили под коленку».
• Слабость мышц в горле. Из-за слабости в этих мышцах затруднено проглатывание не только твердой пищи, но даже жидкости – вода может выливаться через нос. Этот феномен чаще всего бывает именно при миастении.
Одновременно с этим могут возникать нарушения со стороны глотки и языка. Это уже опасные, так называемые витальные симптомы (vita – на латыни жизнь): нарушение глотания, артикуляции, голос приобретает гнусавый оттенок (как будто человек говорит «в нос»). Самым тяжелым симптомом может быть нарушение дыхания за счет слабости дыхательной мускулатуры с необходимостью использования искусственной вентиляции легких. Такие больные уже, как правило, находятся в клинике или даже в реанимации.
Как часто встречается миастения у россиян?
Миастения относится к относительно редким заболеваниям. При этом в Неврологическом центре с такими больными мы работаем каждый день.
По примерным оценкам, средняя первичная заболеваемость миастенией в России (также, как и в мире) составляет от пяти до десяти человек на 100 000 населения.
Кстати, чаще всего болеют молодые женщины: нередко заболевание начинается в возрасте 20-40 лет.
Можно ли с миастенией рожать детей?
Диагноз миастении – это не приговор, женщина может родить ребенка на фоне эффективного лечения. В Неврологическом центре им. Б.М. Гехта ЦКБ «РЖД-Медицина» мы ведем таких беременных пациенток.
Интересный момент: как и при других аутоиммунных заболеваниях, во время беременности женщины себя чувствуют даже лучше, чем до беременности.
Однако важно понимать, что роды – это тяжелая физическая работа, которая может привести к декомпенсации мышечной силы у рожениц, страдающих миастенией. Поэтому в большинстве случаев врачи заранее готовят пациенток к родоразрешению путем кесарева сечения.
Кстати, у нас в Центре есть фотоальбом наших пациенток с миастенией вместе с младенцами, рожденными на фоне заболевания.
После разрешения беременности состояние женщин, к сожалению, нередко может ухудшиться.
Подчеркну, что это происходит независимо от того, были ли естественные роды, кесарево сечение или абортивное прерывание беременности, поскольку обусловлено закономерностями течения аутоиммунного процесса. Но, если женщина находится под наблюдением, своевременное назначение адекватной терапии быстро вознаграждается положительной динамикой.
Передается ли болезнь от матери к детям?
Женщины часто задают вопрос об опасности передачи заболевания по наследству. Миастения является аутоиммунным заболеванием и не относится к наследственным болезням.
Вместе с тем в 10-20% случаев у детей, рожденных от матерей с этим диагнозом, диагностируют миастению новорожденных, при которой миастенический синдром имеет преходящий (то есть временный) характер.
Клинические проявления включают общую мышечную гипотонию, слабый крик, затрудненное дыхание и сосание, также возможно развитие птоза (опущения века), глазодвигательных нарушений, расстройств глотания.
Доказано, что преходящий миастенический синдром, проявляющийся у таких детей в первые дни жизни и продолжающийся в течение одного-полутора месяцев, обусловлен переносом через плацентарный барьер антител к АХР (ацетилхолиновому рецептору) от матери. Таким детям вводят антихолинэстеразные препараты в течение нескольких дней (иногда недель) с целью облегчить кормление ребенка, если наблюдаются проблемы с глотанием.
Можно ли полностью вылечить миастению?
Если отвечать однозначно, то запущенный аутоиммунный процесс, к сожалению, полностью не излечим. Но хорошая новость состоит в том, что можно добиться стойкой ремиссии, то есть компенсации, которая может быть очень значимой и сохраняться долгие годы.
Далеко не все нервно-мышечные заболевания настолько хорошо поддаются терапии, как миастения.
При этом лечение этого заболевания – это ювелирная работа, в каждом случае нужен индивидуальный и очень внимательный подход.
Препаратом выбора при миастении является преднизолон. Это гормон, которого многие опасаются из-за риска побочных действий (увеличение веса, оволосение, повышение артериального давления, нарушение обмена углеводов – сахарный диабет, уменьшение прочности костей – остеопороз и так далее). Да, это действительно непростое лекарство. Мне кажется, что его можно сравнить с огнем. Но в руках профессионалов огонь – это залог тепла, уюта, комфорта.
Если преднизолон использовать по назначению, правильной схемой терапии, соблюдая все рекомендации, – он может быть очень эффективным, практически без побочных явлений. И мы это видим по результатам лечения наших пациентов с миастенией.