— Что такое лепра (проказа), каким патогеном вызвано это заболевание и с каких времен оно известно?
— Лепра – хроническое генерализованное инфекционное заболевание человека, вызываемое Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, характеризующееся длительным инкубационным периодом, разнообразными по клиническим проявлениям гранулематозными поражениями кожи, слизистых оболочек верхних дыхательных путей, периферической нервной системы, костно-мышечного аппарата и внутренних органов, иногда передней камеры глаза.
Арфеня Карамова
Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии Минздрава России
Это заболевание известно с библейских времен. Первым сообщениям о случаях лепры более чем 3000 лет. Предполагается, что первые случаи лепры возникли на территории Азии или Африки, а в Европу лепра была занесена из Индии войсками Александра Македонского примерно в 300 году до нашей эры. Особенно высокой заболеваемость лепрой в Европе, а также на Ближнем Востоке, была в Средние века.
— В каком году был открыт возбудитель лепры и что он собой представляет? В каких организмах он может жить и размножаться?
— В 1873 году норвежский врач Герхард Армауэр Хансен впервые обнаружил возбудителя лепры, показав, что причиной заболевания является бацилла Mycobacterium leprae. До 2008 года считалось, что лепра вызывается исключительно M. leprae. Однако обследование больных лепрой в Мексике показало, что это заболевание может быть также вызвано M. lepromatosis. Основным резервуаром и источником возбудителей является человек. Среди животных единственным доказанным естественным хозяином и резервуаром M. leprae является девятипоясный броненосец (Dasypus novemcinctus), обитающий в Южной Америке.
— Как передается лепра? Можно ли заболеть, купаясь в водоеме или при контакте с животными?
— Передача возбудителей лепры происходит при тесном и длительном контакте между инфицированным человеком, который при чихании и кашле выделяет бактерии с мелкими каплями отделяемого из полости носа, и здоровым человеком. Реже передача может происходить от человека к человеку через поврежденные поверхности кожи. Считается возможной передача возбудителя от матери плоду, через грудное молоко, через кровь и с укусами насекомых.
Животные, от которых может возбудитель передаваться человеку, – девятипоясные броненосцы. Обнаружено, что M. leprae передается от броненосцев людям, когда они обрабатывают или употребляют в пищу этих животных. Тем не менее для большинства людей, сталкивающихся с броненосцами, риск заболеть минимален.
— Как долго проходит инкубационный период? Существуют ли люди, которые, проживая вместе с больными, все-таки не заболели? Чем вызвана их устойчивость к лепре?
— Лепра отличается большой длительностью инкубационного периода. С момента инфицирования возбудитель может существовать в организме, не вызывая никаких симптомов, годами и даже десятилетиями.
Длительный инкубационный период – один из факторов, способствующих тому, что у многих людей, проживающих с больными, лепра на протяжении жизни не разовьется. Исследования показали, что устойчивость людей к лепре обусловлена особенностями иммунитета.
— Каковы симптомы лепры, как заподозрить у себя это заболевание и какие анализы сдать, чтобы выяснить это точно?
— Первые проявления лепры неспецифичны и могут быть разнообразны. Они представляют собой красноватые или гипопигментированные пятна. Такие пятна можно видеть при различных заболеваниях кожи. Иногда больные жалуются на слабость, носовые кровотечения, ощущение «ползания мурашек» или онемения в конечностях. Возможно потемнение и утолщение кожи на лице и конечностях, болезненность или утолщение нервов. Признаком, который может указывать, что у пациента лепра, является потеря чувствительности (болевой, температурной и тактильной) в очагах поражения и за его пределами. Поэтому для диагностики лепры важно определять чувствительность в очагах поражения. Диагноз лепры подтверждается обнаружением возбудителя при микроскопическом исследовании скарификатов (повреждений) кожи и соскобов со слизистой носа или при гистологическом исследовании биоптатов кожи из очагов поражения.
— Почему пятна на коже становятся нечувствительными к боли и прикосновениям?
— Потеря чувствительности в очагах поражения обусловлена тем, что M. leprae поражает чувствительные нервы, ответственные за восприятие и проведение сигналов о соответствующем воздействии на кожу.
— Действительно ли лепра вызывает импотенцию? У всех ли заболевших мужчин это происходит?
— По имеющимся данным, 60% пациентов с лепрой отмечают снижение либидо и эректильную дисфункцию. Их развитие связывают с гормональным дисбалансом и воспалением яичек у больных лепрой. Воспаление яичек может быть тяжелым. По разным данным, у 51–76% пациентов отмечается уменьшение размеров яичек. У больных лепрой отмечается также повышенный уровень фолликулостимулирующего гормона и лютеинизирующего гормона и сниженный уровень тестостерона в сыворотке крови. При этом на сексуальное поведение больных может влиять сам факт возникновения этого заболевания.
— Как именно происходит рассасывание костей и хрящей при лепре?
— Действительно, при лепре в дистальных отделах нижних и верхних конечностей с течением времени происходят изменения костной ткани. Специфические изменения характеризуются очагами воспалительной деструкции в веществе фаланг пальцев, пястных и плюсневых костей. Нейротрофические изменения костей характеризуются остеопорозом, атрофией и резорбцией (рассасыванием) костных тканей.
Для лепры характерна концентрическая атрофия фаланг со своеобразной деформацией костей, принимающих вид «шахматной пешки». Могут развиваться также периоститы, гипероститы плюсневых, метакарпальных, реже — длинных трубчатых костей предплечий и голени. Выраженные изменения приводят к развитию нейротрофических инвалидизирующих осложнений.
— Как много больных у нас в России сейчас проходят лечение? Они помещены в лепрозории? Сколько этих заведений в России?
— Заболеваемость лепрой в России на протяжении длительного времени носит устойчивый спорадический характер. Благодаря успехам отечественного здравоохранения, общее число состоящих на учете больных лепрой в Российской Федерации сократилось за последние 20 лет с 711 в 2000 году до 143 в 2020-ом.
Вместе с тем в последние годы отмечается рост числа новых случаев. За последние десять лет (2010-2020 гг.) в Российской Федерации было выявлено 15 новых случаев заболевания лепрой, причем 13 (86,6%) из общего числа вновь выявленных были жителями Нижнего Поволжья (в основном Астраханской области). Среди вновь выявленных больных преобладают лица преклонного возраста с многобактериальной лепрой, наиболее неблагоприятной в эпидемиологическом отношении.
Пациенты проводят лечение в лепрозориях. В настоящее время в России три лепрозория: Сергиево-Посадский филиал ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, Абинский лепрозорий (Краснодарский край) и Терский (Ставропольский край).
— Чем лечат этих больных сейчас?
— В прошлом основной стратегией, использовавшейся для предотвращения распространения лепры, была принудительная изоляция пациентов в лепрозориях. С появлением сульфона (органические соединения, производные серной кислоты) в 1940-х годах и в связи с его эффективностью при лечении лепры изоляция больных утратила свою необходимость.
В 1970 году Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) из-за случаев резистентности к монотерапии сульфонами предложила использовать схемы терапии с одновременным использованием нескольких лекарственных препаратов. Пациенты после завершения такого комплексного курса считаются вылеченными.
Сейчас, в соответствии с рекомендациями ВОЗ, для лечения больных лепрой применяются сульфоновые препараты (дапсон), рифампицин и клофазимин (последний в России не зарегистрирован). В Российской Федерации лечение проводится при лепре в активной стадии такими препаратами, как дапсон и рифампицин.
— А лекарственная устойчивость к этим препаратам не возникает?
— Возникает. В этом случае их лечат с использованием фторхинолонов, миноциклина. Также больным лепрой назначаются физиотерапевтические процедуры.
Врачи обращают внимание на деформации со стороны опорно-двигательного аппарата и лечат их путем лечебной физкультуры, трудотерапии, протезирования, а в тяжелых случаях — хирургической коррекции нарушений.
— Ведется ли научная работа, связанная с поиском новой терапии для лепры в России?
— В настоящее время в Российской Федерации проводится научная работа, целью которой является оценка эффективности отечественных препаратов в лечении больных лепрой. Также для диагностики лепры специалистами нашего центра (ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России) разработана диагностическая тест-система, позволяющая выявлять ДНК M. leprae у человека. В настоящее время проводится государственная регистрация.
