Цивилизация
Шведские ученые открыли белок, который играет ключевую роль в процессе клеточного дыхания. Они теперь надеются разработать лекарство от наследственных болезней, приводящих к серьезным нарушениям в организме.
Сотрудники стокгольмского Каролинского института обнаружили, что белок TFB1M, синтезирующийся с одноимённого гена ядерной ДНК, играет ключевую роль в синтезе всех митохондриальных белков. Недостаток молекул этого белка в митохондриях приводит к полной остановке синтеза собственных митохондриальных белков, делая невозможным дальнейший процесс клеточного дыхания. Работа учёных опубликована в последнем номере Cell Metabolism.
«Мыши, полностью лишенные способности синтезировать собственный TFB1M, в наших экспериментах умирали еще на стадии эмбрионального развития, а отсутствие TFB1M только в клетках их сердечной мышцы приводило к прогрессирующей сердечной недостаточности и увеличению общей массы митохондрий в организме - симптомам, идентичным тем, что мы встречаем у пациентов с митохондриальными болезнями», цитирует РИА «Новости» Медоди Методиева, ведущего автора публикации.
Митохондриальные заболевания развиваются из-за генетических нарушений, приводящих к сбоям в работе митохондрий – «клеточных электростанций», органелл, которые обеспечивают переработку питательных веществ и кислорода, поступающих в клетку, в универсальные молекулы аденозинтрифосфата (АТФ), которые служат источником энергии для подавляющего большинства биохимических реакций. Если клеточное дыхание нарушается в мышцах, мозге или нервной ткани (органах, требующих больше всего энергии для выполнения соответствующих функций), митоходриальные заболевания проявляются очень серьезно и могут приводить к диабету, сопровождающемуся глухотой, потере зрения, нарушениям в строении сердца, болезням, подобным рассеянному склерозу и другим тяжелым недугам. Эффективно бороться с такими болезнями врачи сейчас не умеют во многом из-за того, что молекулярные основы процесса клеточного дыхания до сих пор остаются неизученными.
По мнению Методиева и его коллег, их открытие является прорывом в понимании молекулярного механизма регуляции клеточного дыхания, что позволяет надеяться на появление в будущем методик борьбы с неизлечимыми на сегодняшний день митохондриальными заболеваниями.
